诡异多变的红斑狼疮,你了解吗?

[日期:2019-04-30   作者:邹婵娟 何善智   科室:风湿免疫科 ]
 

  5月10日是每年一度的世界狼疮日,在这里与大家一起了解狼疮这一个大家不太熟悉的疾病的模样。

  黎小姐近几天咳嗽、发烧,出现气促,非常疲惫,脸上出现了很多红疹,也长了不少的口腔溃疡,吃也吃不下,睡也睡不好,来到医院拍了胸片,发现全肺多发小结节,怀疑肺结核,辗转结核病院、风湿科,最后医生告诉她,她是患了一种叫“系统性红斑狼疮”的风湿免疫病。经过治疗后她不再发烧咳嗽了,口腔溃疡、皮疹也消失了,睡眠和食欲都好多了。

  正在上高中的应小妹脚肿越来越明显,小便中泡沫多,到医院查小便发现尿蛋白强阳性,白蛋白低,考虑肾病综合征,进一步住院检查发现自身抗体阳性,医生告诉她,她得了“系统性红斑狼疮 狼疮性肾炎”这个病。经过治疗后她脚肿逐渐消失,精神也好多了。

  结婚三年多的方小姐非常苦恼,她一直渴望有个孩子,虽然怀孕了好几次,但每次怀孕没够3个月孩子就流产了,到生殖科就诊,做了检查之后,医生建议她去风湿科,最后风湿科医生告诉她,她得的是“系统性红斑狼疮 抗磷脂综合征”这个病。经过治疗后,方小姐终于顺利地生下了一个健康的宝宝。

  坐月子的吴小姐反反复复肚子痛,还有恶心呕吐、拉肚子的情况,去消化科看病,怀疑是急性胃肠炎,进一步住院检查发现白细胞偏低,并出现发烧,手掌逐渐出现红色皮疹,住院几天后医生告诉她需要转到风湿科进一步治疗,她是患上了“系统性红斑狼疮”,经过治疗后,吴小姐不再腹痛了,恶心呕吐都不再出现,发热、皮疹都消退了。

  系统性红斑狼疮究竟是怎么回事呢,为什么发烧、咳嗽、脚肿、反复流产、呕吐腹泻,最后诊断都是狼疮?

  狼疮仅仅是皮肤病吗?

  很多人看到“斑”和“疮”这样的字眼,会以为红斑狼疮是一种皮肤病,甚至认为该病具有传染性,害怕与这类病人接触。但实际上,狼疮是一种可以累及全身多系统和脏器的自身免疫性疾病,主要原因是自身免疫紊乱,需要强调的是,该病完全没有传染性!

  因为大部分狼疮患者会出现面部的皮疹、红斑,比较典型的皮疹分布于脸颊鼻梁两侧,形似展翅的蝴蝶,因此被称为“蝶形红斑”,是狼疮的特征性表现之一,但是狼疮的病变却不仅仅是“蝴蝶斑”而已,还可能有多个系统损害。

  这只“狼”是恶狼吗?

  在激素和免疫抑制剂在狼疮治疗得到应用之前,狼疮基本处于“无药可医,谈狼色变”的状态,当时狼疮的5年生存率仅为30%,也就是说那部分轻的5年内存活了下来,那些稍微重一些的基本都被这只“恶狼”夺去了生命,因此,狼疮也一度被认为预后几乎等同癌症,被称为“不治之症”。狼疮之所以恶,是因为狼疮是一组高度异质性疾病,每个病人的表现都不一样,轻者只是皮肤关节的病变,重者会有多系统损害,甚至危及生命。

  系统性红斑狼疮有哪些症状呢?

  系统性红斑狼疮,属于高度异质性疾病,孙悟空有七十二变,然而狼疮却更加变化多端,一万个狼疮可以有一万种不同的表现。患者间临床表现差异较大,并非所有的患者都会出现皮肤病变。首发症状可仅单个器官受累,如出现不规则低热,急性活动期可有高热、淋巴结肿大、面部皮肤有蝶形红斑、口鼻黏膜出现无痛性溃疡、肌肉关节疼痛、雷诺现象等,也可同时累及多个系统,如肾、肺、心血管系统、消化系统、神经系统、血液系统等,临床上出现血尿、蛋白尿、心肌炎、狼疮性肺炎、腹部痉挛性疼痛、肝功能异常、精神异常、癫痫样发作和器质性脑病等。狼疮患者可以有各种不同的临床表现,治疗上亦不尽相同。

  对这只“狼”无法可治吗?不!

  得益于国内风湿免疫学科的发展,近30年来,整个风湿免疫疾病的诊断、 治疗手段均有了翻天覆地的变化。现在,大部分风湿免疫疾病如果能尽早就诊,严格按照医生的要求规范用药,听医生的话定期复诊,在医生指导下调药,大部分的风湿免疫疾病病情都可以得到很好地控制,而不是在不断的病情反复中走向死亡。风湿免疫学的进展,让我们对疾病治疗的理念从诊断疾病、缓解症状、 减轻痛苦,发展到早期诊断、控制病情、缓解疾病活动、高质量长期生存。

  随着对狼疮诊治水平的提高,过去的20多年里狼疮患者的存活率有大幅度提高,据统计,狼疮患者的10年存活率已经达到90%以上。

  系统性红斑狼疮患者能生育吗?

  女性狼疮患者的生育能力本身与非狼疮的同龄女性相比没有差异,但由于性激素在狼疮发病中的作用,狼疮患者在妊娠期间可能会出现病情复发或加重,因此,狼疮患者的妊娠本身属于高危妊娠,需要风湿科、产科医生共同参与狼疮患者的妊娠、围产期管理。

  以下患者不宜怀孕:病情不稳定、有抗磷脂综合征、肾病综合征、有高凝倾向或血栓形成史的患者;非稳定期或未获长期稳定者;严重肺动脉高压;严重限制性肺病;严重心衰;即使治疗,仍有严重先兆子痫或HELLP综合征(以溶血、肝酶升高和血小板减少为特点的妊娠期高血压严重并发症)。

  那么怀孕时机是什么呢? 无重要脏器受累(Cr<2mg/dl,尿蛋白<0.5g/d)、病情已控制1~3年以上(至少半年)、激素量较小(如泼尼松<15mg/d)和未用免疫抑制剂,在风湿科、产科医生的共同管理下可考虑怀孕。

  系统性红斑狼疮患者在日常生活中要注意哪些问题?

  (1)生活应规律,适当锻炼,增强体质,避免工作压力过大,保持充足睡眠,情绪忌大起大落,增强自己对本病的认识,树立对生活的信心。要保持乐观的情绪。

  (2)由于长期使用激素及免疫抑制剂,免疫功能低下,易合并感染,如上呼吸道感染,甚至引起肺炎,应尽量避免到人多的公共场所;出现各种感染(如呼吸道、肠道、泌尿道感染)时,应及时治疗。长期服用激素易引起骨质疏松,应注意补充钙剂及维生素D。

  (3)阳光照射可加重皮肤及内脏损害,应避免强阳光照射,特别是夏天外出时应戴帽、打伞、擦防晒用品,穿长袖上衣和长裤。

  (4)采用合适的避孕措施,不应服用含雌激素的口服避孕药,佩戴宫内节育器会增加感染率,最好使用宫颈隔膜或男方戴避孕套。

  (5)手术、妊娠是狼疮患者的两大类注意事项,处理不好会加重病情,手术前应告知医师系统性红斑狼疮病情及药物情况,如需要怀孕应和风湿科医生联系,选择最佳时机,避免病情复发,保证胎儿健康。

  (6)不要擅自增减或骤停激素,应定期和医师联系复查相关指标(活动期1~3月1次,稳定期半年至1年1次),在医生的指导下坚持治疗。

  (7)慎用某些诱发病情的药物和保健品,以避免本病的加重,红斑狼疮是体液免疫亢进,某些增强免疫的保健品,不应经常服用。由于系统性红斑狼疮最常累及肾脏,应尽量少用有肾损害的药物。

  (8)日常饮食中应少食芹菜、无花果、蘑菇,这些食物可加强光过敏作用,应避免应用,烟肉、苜宿类的种子和新芽以及多数豆荚类植物及含大量色素的食物也可能诱发和加重病情。

  (9)不要盲目相信江湖医生,一定要到正规医院接受治疗。

  (10)目前不建议单纯中医治疗。

  系统性红斑狼疮是表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病,需要重视这个疾病,应避免心理压力过大,保持乐观的情绪、早诊断、早治疗、规范化治疗,大部分患者能达到疾病缓解的目标,从而正常地学习、生活和工作。